Orak Hücreli Anemi Nasıl Bir Hastalıktır?


Orak hücreli anemi, en çok Afrika olmak üzere Orta doğu ve Akdeniz ülkelerinde de görülür. Anemi, anlam olarak kan hücrelerinin yokluğu veya eksikliği anlamına gelir. Bütün doku ve organlarımız kanda hemoglobine bağlı gezen temiz oksijen ile beslenir. Orak hücreli anemi, kandaki oksijeni taşıyan hemoglobin maddesinin farklı şekilde olmasından kaynaklanır. Kanda hemoglobin S olarak adlandırılan anormal tipte hemoglobin vardır. Bu hemoglobin oksijenle karşılaştıkça, oksijeni organlara taşımak yerine kanda kristaller halinde çöker.
Orak hücreli anemide bu kristaller kan hücresine orak görünümü verir. Hastalık ismini bu görünümden almıştır. Oraklaşan hücreler dolaşım sistemindeki damarlar içinde tıkanma yapabilir. Bu da doku ölümlerine yol açar. Yine kan hücrelerinin şeklini bozan bu kristaller dalakta sıkışıp kalırlar. Dokularda oksijen azalmaya başlar ve ciddi bir anemi oluşur. Hastalık krizlerle seyredebilir. Kan hücreleri ciddi zarar görür ve ölüme bile yol açabilir.
Orak hücreli anemi hastalığının belirti ve bulguları nelerdir?
-Düşük hemoglobin değeri (7-10)
-Sarılık (Özellikle gözün beyaz kısmında belirgin)
-Kemiklerde genişleme, yüz ve kafatası kemiklerinde şekil bozuklukları oluşması
-Kalbin aşırı çalışması, buna bağlı kalp yetmezliği görülebilir.
-Özellikle dalak, karaciğer ve merkezi sinir sistemi (beyin ve omurilik) etkilenir. Kristalleşip çöken kan hücreleri damarları tıkayıp felce neden olabilir. Hastalarda böbrek yetmezliği, Kalp yetmezliği ve akciğer sorunları görülebilir.
Kan akımının azalması sonucu en sık görülen kriz, ağrılı orak hücreli anemi krizidir. Krize sebep olan faktörler arasında vücudun susuz kalması, kanın oksijensiz kalması, enfeksiyon geçirmek ve soğuğa maruz kalmaktır. Krizden neredeyse tüm organlar kötü etkilenir. Özellikle yaşlılarda kemik, eklem ve akciğer sorunları sık görülür.
Orak hücreli anemi hastalarının ortalama yaşam süresi 40 yıldır. Orak hücreli anemi taşıyıcısı iseniz hastalık çok daha hafif seyreder.
Orak hücreli aneminin tedavisi nedir?
Orak hücreli aneminin tedavisi genelde oluşan belirtileri geçirmeye ve krizleri önlemeye yöneliktir. Kullanılan 3 çeşit tedavi yöntemi vardır:
1. Kemik iliği nakli donör bulmak zor olduğu için ve hastada akciğer, böbrek gibi organlar hasarlı olduğu için daha az uygulanır.
2. Kemoterapi tedavisi, hem krizleri önlemek hem de anemiyi azaltmak için kullanılan bir yöntemdir.
3. Uzun süreli kırmızı kan hücresi nakli yapılabilir. Hastaya uyuşan kan grubundan kan verilir. Bu tedaviyle enfeksiyonların önlenmesi, aneminin geçirilmesi, krizlerin azaldığı görülmüştür.