Pemfigus Hastalığı

Pemfigus, sağlıklı görünen deri ya da mukozalarda sıvı dolu kabarcıkların (bül) çıkmasına neden olan, ender görülen ve ölüme yol açabilen hastalıktır. Kabarcıklar önceleri ağız mukozası, kasık, koltuk altlan ve avuçlar gibi sık sık sürtünmeye maruz kalan bölgelerde çıkar. Derinin damar içermeyen en dış katmanının (üstderi) hücreleri arasındaki bağlantıların yapısı değiştiğinden deri hücreleri birbirinden ayrılıp yıkılır. Yapısı bozulan deri katmanındaki yarıklar ve çatlaklar ölü hücre parçaları da içeren, seruma benzer bir sıvıyla dolu kabarcıkları oluşturur. Zamanla kabarcıklar delinir, içleri boşalır; geriye çıplak ve aşınmış deri alanları kalır.

Klinikte farklı pemfigus tablolarına rastlanır. En sık görülen adi pemfigusta hücreler üstderinin tabanında yıkıma uğrarken, eri-temli pemfigus ve pullu pemfigusta bu süreç daha yukarıdaki bölümlerde ortaya çıkar ve genellikle daha iyi huyludur.Eskiden kabarcıkların bakteri bulaşmasıyla iltihaplanması ve çıplak deri alanlarından sıvı ve protein kaybı hastalığın ilk birkaç ayda ölümle sonuçlanmasına neden olurdu. Günümüzde kortikosteroitler ve başka hormonların kullanılmasıyla hastalık başarıyla tedavi edilebilir. Nedeninin henüz tam olarak anlaşılmamış olmasına karşın pemfigusun bir özbağışıklık hastalığı olduğu sanılmaktadır.